Поражение нервной системы при ревматизме. Ревматизм нервной системы Поражение нервной системы при ревматизме

Ревматизм – это системное воспалительное инфекционно-аллергическое заболевание , протекающее с преимущественным поражением сердца и крупных суставов. В более редких случаях наблюдается вовлечение в патологический процесс также нервной системы , почек, кожи и других органов . Синонимы заболевания: болезнь Соколовского-Буйо, в остром периоде – ревматическая атака, ревматическая лихорадка .

Причина, механизмы возникновения и патогенез ревматизма

Фактором , провоцирующим возникновение ревматизма , является инфекция , вызываемая бета -гемолитическим стрептококком группы А . Этот возбудитель первоначально вызывает заболевания горла – тонзиллит , скарлатину, фарингит , шейный лимфаденит, рожу, а также выделяет специфические токсины . Организм реагирует на это выработкой антител и иммунными реакциями . Однако , в силу индивидуальных особенностей , иммунная система некоторых людей отвечает неправильной реакцией . Как результате , возбудителю удаётся ее “обмануть ”, она начинает разрушать соединительную ткань собственного организма – возникают поражения суставов , сердца , других органов .

Предрасполагающие факторы при ревматизме: переохлаждение (особенно осенне-весенний период), молодой возраст, сниженный иммунитет, большие коллективы (школы, детские сады, пр.), наследственность. Установлен полигенный тип наследования. Показана связь заболевания с наследованием определенных вариантов гаптоглобина, аллоантигена В-лимфоцитов. Выявлена взаимосвязь с антигенами HLA, A11, В35, DRs, DR7. При поражении клапанов сердца повышена частота носительства HLA, A3, при поражении клапана аорты В15.

Л. И. Беневоленская с соавт. выделили группу факторов риска развития ревматизма, что является важным для его профилактики:

наличие ревматизма или диффузных болезней соединительной ткани, а также врожденной неполноценности соединительной ткани у родственников первой степени родства;
женский пол;
возраст 7-15 лет;
перенесенная острая стрептококковая инфекция, частые носоглоточные инфекции;
носительство В-клеточного маркера D8/17 У здоровых лиц и, в первую очередь, у родственников пробанда (→ лицо, с которого начинается исследование, в данном случае – заболевший человек).

Современной наукой рассматривается является токсико-иммунологическая теория патогенеза ревматизма . Бета-гемолитическим стрептококком вырабатываются биологически активные вещества, обладающие выраженным кардиотоксическим действием и способные подавлять фагоцитоз, повреждать лизосомальные мембраны, основное вещество соединительной ткани. Существует определенная иммунологическая взаимосвязь между антигенами стрептококка и тканями миокарда. Токсины стрептококка вызывают развитие воспаления соединительной ткани, сердечно-сосудистой системе; наличие антигенной общности между стрептококком и сердцем приводит к включению аутоиммунного механизма – появлению аутоантител к миокарду, антигенным компонентам соединительной ткани (структурным гликопротеидам, протеогликанам), антифосфолипидных антител, формированию иммунных комплексов, усугублению воспаления.

Симптомы ревматизма

Заболевание начинается остро, приблизительно через одну-три недели после первоначальной стрептококковой инфекции, которая протекает иногда в столь легкой форме, что может остаться незамеченной. Иногда ревматическая атака может начаться уже через 1-2 суток после перенесенной стрептококковой инфекции на фоне

Обычные начальные симптомы ревматизма – боли в суставах на фоне общей слабости и повышенной, иногда значительно (до 40°С), температуры, что сопровождается симптомами интоксикации – частый пульс, озноб, потливость, головная боль, слабость, недомогание, отсутствие аппетита и др . Эти симптомы могут носить как острый характер , так и быть поначалу малозаметными, протекающими на фоне невысокой температуры . В любом случае , постепенно принимая затяжной характер , иногда нарастая , эти симптомы формируют начальную клиническую картину ревматизма , обязательной составной частью которой является ревматический артрит .

Поражения суставов, нередко симметричные, при ревматизме носят “летучий ” характер – болят то одни , то другие суставы , в основном крупные (чаще всего коленные, локтевые, голеностопные, лучезапястные) . Одновременно уже в начале заболевания могут наблюдаться поражения сердца (ревмокардит – мио-, эндо-, перикардиты) , что проявляется болями в области сердца , нарушениями сердечного ритма , сердцебиением, симптомами сердечной недостаточности вследствие повреждения клапанов сердца и формирования пороков .

К более редким симптомам ревматизма относится аннулярная сыпь и ревматические узелки.

Аннулярная сыпь (кольцевидная эритема) – бледно-розовые высыпания в виде тонкого кольцевидного ободка, над поверхностью кожи не возвышающиеся, исчезают при надавливании. Сыпь обнаруживают у 7–10% больных ревматизмом преимущественно на пике заболевания. Она обычно носит нестойкий характер.

Подкожные ревматоидные узелки – округлые, плотные, малоподвижные, безболезненные, единичные или множественные образования с локализацией в области крупных и средних суставов, остистых отростков позвонков, в сухожилиях. В настоящее время встречаются редко, преимущественно при тяжелой форме ревматизма, сохраняясь от нескольких дней до 1–2 месяцев.

Симптомы поражения нервной системы при ревматизме наблюдаются еще реже . Они также могут иметь место в самом начале заболевания , но обычно возникают спустя некоторое время (1-2 месяца после перенесенной стрептококковой инфекции) . Нейроревматизм или ревматический энцефалит проявляется в форме малой хореи (хорея Сиденгама) – беспорядочных причудливых движений и сокращений мышц вместе со снижением мышечного тонуса . Встречается чаще у девочек и молодых девушек.

Ревматические поражения почек (клубочков) , пищеварительной и других систем сейчас почти не встречаются , что связано с большим процентом раннего выявления и своевременного лечения . Однако появление симптомов, сигнализирующих о вовлечении в патологический процесс этих органов, вполне возможно.

Диагностика ревматизма

Диагноз ревматизма ставится с учётом данных клинической картины и лабораторных анализов . Необходимы общий анализ крови , анализ на лейкоформулу , ревматические пробы . В крови обнаруживают неспецифические признаки воспаления: С-реактивный протеин, ускоренное СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз, тромбоцитоз.

Лабораторные исследования могут выявить повышенный уровень антител в организме. Так, высокие титры в антистрептолизиновом тесте (АСЛО) указывают на выработку в организме антител против стрептолизина О (экзотоксин β-гемолитического стрептококка группы А). Антистрептолизиновые антитела остаются в организме в течение 4-6 недель после контакта с бактериями СГА. Характерно нарастание титров противострептококковых антител: антистрептогиалуронидазы и антистрептокиназы более 1:300, антистрептолизина более 1:250. Высота титров противострептококковых антител и их динамика не отражают степень активности ревматизма. Кроме того, у многих больных хроническими формами ревматизма признаков участия стрептококковой инфекции вообще не наблюдается.

В смывах из носо- и ротоглотки высевается β-гемолитический стрептококк группы А.

Дифференцировать ревматизм , и в частности , ревматический артрит , следует от других суставных заболеваний , например от ревматоидного артрита . Хотя названия их похожи , но это различные заболевания . При ревматическом артрите поражаются главным образом крупные суставы , их поражения несимметричны , боли в суставах носят “летучий ” характер . В отличие от него , при ревматоидном артрите больше поражаются симметричные мелкие суставы , и боли в них стойкие . Поражения других органов при ревматоидном артрите редки .

Также следует дифференцировать ревматизм с инфекционно -аллергическим полиартритом и с другими полиартритами . Начало в возрасте 7 -14 лет , сопутствующие поражения других органов и данные ревматических проб позволяют при этом отдифференцировать диагноз ревматизма .

Лечение и профилактика ревматизма

Лечение ревматизма – достаточно сложный , длительный и упорный процесс .

Проводиться он обязательно должен врачом -ревматологом . Для лечения ревматизма применяется трехэтапная система:

I этап - в активной фазе заболевания - длительное (4-6 недель) лечение в стационаре;
II этап - послебольничное санаторно-курортное лечение (курорты Кисловодска, Южный берег Крыма);
III этап - профилактическое лечение и наблюдение ревматологом по месту жительства.

Основные группы препаратов , применяемые при лечении ревматизма , следующие :

Антибиотики , в основном пенициллин и его производные ;
НПВС : диклофенак , ибупрофен , напроксен и пр .;
Глюкокортикоиды : преднизолон , метилпреднизолон , дексаметазон и пр .;
Иммунодепрессанты (плаквенил, делагил, имуран);
γ-глобулины;
Витамины (главным образом С , иногда В12 и другие ).

Обязательно выявление и санация воспалительных очагов (миндалины, кариозные зубы, гайморит и т.п.).

В реабилитационном периоде могут применяться хондропротекторы , а также физиотерапия , ультрафиолет, электрофорез лекарственных препаратов, прогревание лампой соллюкс или лампой инфракрасных лучей, УВЧ, парафиновые аппликации.

В активной фазе ревматического процесса с целью улучшения кровообращения, ликвидации последствий неподвижности рекомендуется проводить массаж конечностей. Также в комплекс лечебных мероприятий обязательно включают лечебную физкультуру. Конкретный выбор препаратов и процедур , их комбинации и дозирование всегда определяются лечащим врачом индивидуально . Лечение ревматизма , помимо активной терапии в острый период , включает длительную профилактику рецидивов (диспансерный учет, прием НПВС, закаливание, санация воспалительных очагов ).

Прогноз при ревматизме

Своевременно начатое лечение исключает непосредственную угрозу для жизни. Однако ревматическая атака в детском возрасте и непрерывно рецидивирующий ревмокардит приводят к формированию пороков сердца и развитию сердечной недостаточности.

В последнее время ревматические поражения нервной системы рассматривают как первичный, системный, поэтапно развивающийся деструктивный процесс в соединительной ткани.

Термин “коллагенозы” предложил Клемперер и Бер в 1940 г. Они, исходя из морфологических характеристик системного поражения соединительной ткани, объединили ряд заболеваний в группу коллагенозов. Позже было установлено, что в патологический процесс вовлекается преимущественно основное вещество соединительной ткани, а не коллагеновые волокна, что делает термин “коллагенозы” формально неправильным.

Этиология, Причина диффузных болезней соединительной ткани не совсем ясна. Некоторые авторы относят их к трофоневрозам, но большинство выдвигают на первый план инфекционно-аллергическую теорию.

Патогенез. Считают, что данные заболевания являются неспецифическим синдромом повышенной индивидуальной чувствительности к разнообразным факторам среды (охлаждение, гиперинсоляция, травмы, непереносимость химических веществ и др.). Согласно иммуно"логической концепции патогенеза при длительном воздействии иммунизирующих факторов поступающие в организм антигены стимулируют выработку и нарастание антител, что приводит к аутотоксичности плазмы.

Антитела вступают в реакцию с антигенами, в результате чего вырабатываются особые вещества - киназы, нарушающие равновесие ферментных систем организма и приводящие к десгрукции соединительной ткани.

Антигены, вызывающие увеличение гамма-глобулинов в крови, могут быть экзогенными, тесно связанными с инфекцией. Большое значение придается хронической (чаще стрептококковой) инфекции. Диффузные болезни соединительной ткани обычно возникают у лиц, имеющих очаговую вялотекущую тонзиллярную или одонтогенную инфекцию. В этих случаях заболевания возникают при выработке антител на слабые антигены. Образующиеся при их взаимодействии киназы повышают проницаемость капиллярной мембраны. Белок и вода выходят в прекапиллярные пространства, вызывают сдавление капилляров и обусловленную гипоксией деструкцию соединительной ткани.

Кроме того, данные заболевания могу г возникать под влиянием длительного воздействия токсических агентов, например этилированного бензина и различных лекарственных веществ (суль-фаниламидов, лечебных сывороток и др.).

Патоморфология. В головном и спинном мозге при ней-роревматизме отмечается мукоидное набухание, гомогенизация, гиалиноз, частичный некроз, а также аллергические и метаболические изменения в сосудистых стенках в виде периваскулярного отека, диапедезных геморрагии и лимфоидной инфильтрации. Изменение физико-химического состава крови при ревматизме (гипергиалуронидаземия) ведет к нарушению молекулярной структуры гликозаминогликанов (мукополисахаридов) и их деполимеризации, что способствует повышению проницаемости сосудистой стенки. Происходит также набухание и увеличение массы колла-геновых волокон, пролиферация клеток эндотелия, сужение просвета сосудов, ведущее к гемодинамическим расстройствам с морфологическими изменениями в виде периваскулярного отека, диапедезных кровоизлияний, снижения тонуса сосудистой стенки.

В мягкой мозговой оболочке обнаруживается полнокровие, отек, множественные мелкие кровоизлияния, а также инфильтрация лимфоцитами и плазмоцитами оболочек сосудов, проникающих в вещество мозга. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, местами встречаются ангионекрозы. Обнаруживается неравномерная извитость сосудистых стенок в результаге потери тонуса вен и мелких артерий. Местами встречаются измененные нервные клетки коры большого мозга, много клеток с отечной цитоплазмой и набухшими отростками, тело клетки разрыхлено. Попадаются сморщенные темные нервные клетки и микроучастки клеточного запустения в отдельных участках коры большого мозга и мозжечка.

Глиальные элементы проявляют местами диффузную продуктивную реакцию в виде гиперплазии астроцитарной глии, особенно выраженную вблизи сосудов. Глиальные элементы в мозге собираются в узелки, которые обнаруживаются как в коре, так и в подкорке.

Классификация. Клинические наблюдения и патоморфологические исследования позволяют выделить определенные формы поражения нервной системы при ревматизме (малую хорею, церебральный васкулит, энцефалит, энцефаломиелит, энцефало-миелополирадикулоневрит), а также при других диффузных заболеваниях соединительной ткани - нейродерматомиозите, узелко-вом периартериите, склеродермии, системной красной волчанке и др.

Ревматическая хорея

Является наиболее распространенной формой ревматического энцефалита, поражающего в основном детей в возрасте от 6 до 15 лет. Девочки заболевают хореей значительно чаще, чем мальчики. В некоторых случаях ревматические поражения суставов или сердца предшествуют хорее, а в других-проявления неврологической симптоматики возникают первично.

Патоморфология. При ревматической хорее, так же как и при остром ревмагизме, установлено наличие узелков Ашофа- Талалаева в мышце сердца. В мозге, главным образом, обнаруживаются изменения в неостриарной системе, но в тяжелых случаях вовлекаются и другие отделы экстрапирамидной системы и кора большого мозга.

Клиника. Заболевание развивается медленно, исподволь и не сразу замечается окружающими. Ребенок начинает гримасничать, появляются насильственные подергивания в руках и ногах, которые в начале заболевания родители и учителя нередко принимают за шалости ребенка. Через несколько дней движения становятся быстрыми, некоординированными, возникает много лишних движений, затрудняющих походку, письмо, принятие пищи. Резко снижается мышечный тонус. Больной не может стоять, ходить, иногда нарушается речь и глотание. В тяжелых случаях больной ни минуты не может оставаться в спокойном состоянии - конечности разбрасываются в стороны, лицо искажается гримасами, больной причмокивает губами, вскрикивает. Сухожильные рефлексы понижены. Характерным для малой хореи является рефлекс Гордона II (при вызывании коленного рефлекса голень в течение нескольких секунд остается в положении разгибания, вызванном сокращением четырехглавой мышцы бедра).

Длительность заболевания от 1 до 3 месяцев. Болезнь может рецидивировать при обострении ревматического процесса или наличии факторов, аллергизирующих организм (беременность, переохлаждение, гиперинсоляция и др.). Иногда после перенесенной хореи в течение длительного времени могут наблюдаться гиперки-незы в ограниченной группе мышц, усиливающиеся при волнениях. Гиперкинезы нередко возникают в дистальных отделах конечностей и усиливаются при обострении ревматического процесса.

Лечение. Режим постельный. Назначают бензилпенициллин (калиевую и натриевую соли по 150000 ЕД четыре-пять раз в сутки внутримышечно) либо бициллин или экмоновоциллин, амидопирин (1-1,5 г в сутки в течение 8-10 дней), натрия салицилат по 0,5 г четыре раза в сутки, бутадион (по 0,075-0,15 г три раза в сутки). Показан кортизон (25 мг три раза в день) в сочетании с тиамина хлоридом и аскорбиновой кислотой, сложная микстура (адонизид, настойка валерианы, настойка пустырника по 5 мл, натрия бромид-3 г, вода дистиллированная - 200 мл) по одной столовой ложке три раза в день. Применяют гальванический воротник по Щербаку с кальция хлоридом, электросон.

Церебральный ревмоваскулит

Встречается преимущественно в зрелом возрасте. Поражение возможно в бассейне любой артерии мозга, однако чаще встречаются в зоне ветвей средней мозговой артерии или сосудов, васкуляризирующих мозжечок и отходящих по позвоночной артерии. Развитие дисциркуляюрных явлений в большинстве случаев бывает инсультоподобным, клиническая картина отличается многообразием и транзиторностью симптомов.

Преходящие, или функционально-динамические, расстройства мозгового кровообращения, в основе которых чаще лежат не столько ангиоспазмы, сколько ишемизация ткани в районе пораженного сосуда или группы сосудов, иногда сопровождаются кратковременной потерей сознания, которое чаще бывает ненарушенным; больной впоследствии может самостоятельно рассказывать, при каких обстоятельствах происходило нарушение речи или развитие пареза. Анамнестически можно иногда установить, что, несмотря на молодой возраст больного, у него и раньше наблюдались кратковременные нарушения мозгового кровообращения.

Следствием остро развивающегося нарушения гемодинамики бывают гемипарезы, гемигипестезии и афазии (чаще в результате поражения в бассейне средней мозговой артерии). Эти явления обычно исчезают через несколько часов или носят более стойкий характер. Часто к ним присоединяются новые симптомы, вызванные распространением васкулита и вовлечением в патологический процесс новых участков мозговой ткани

У некоторых больных за несколько дней и недель до начала заболевания отмечалась ревматическая атака. При осмотре таких больных обнаруживаются явления сердечной декомпенсации, низкое артериальное давление, повышение температуры тела, увеличение СОЭ и лейкоцитоз. В случаях отсутствия очаговой симптоматики бывает нелегко отдифференцировать сосудистый процесс от воспалительного.

Неврологические симптомы при поражении головного мозга в зоне васкуляризации ветвей средней мозговой артерии не всегда стойки, в анамнезе у таких больных часто отмечаются кратковременные нарушения мозгового кровообращения. Это характерно и в отношении тромбозов других ветвей наружной и внутренней сонных и позвоночной артерий. Закупорка задней мозжечковой артерии проявляется вариантами синдрома Валленберга-Захарченко.

Ревматический энцефалит

Клинически характеризуется прогре-диентным течением с органической симптоматикой, указывающей на преимущественно корковую локализацию патологического процесса. Этот термин охватывает ряд четко очерченных неврологических форм - нехореические ревматические гиперкинезы (ревматическая торзионная дистония), синдром паркинсонизма, гипоталамический синдром, мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками, ревматические психозы, вегетодистонии и невротические состояния.

Таким больным нередко ставят диагноз шизофрении, маниакально-депрессивного, пресинильного, синильного психоза, атеросклероза. Обычно у таких больных со временем наступает деградация личности при бедности неврологической симптоматики. На секции обнаруживаются эндартерииты, захватывающие менингеальные и корковые сосуды, образование мелких очагов размягчения.

Термин «ревматическое поражение нервной системы » более полно отражает сущность патологических изменений, нежели термин «нейроревматизм». Вместе с тем последний вполне обоснованно объединяет многообразие и единство различных неврологических нарушений у больных ревматизмом. Впервые предложенный А. Р. Рахимджановым, употребляемый В. В. Михеевым и многими другими, он вряд ли нуждается в «модернизации» или усовершенствовании.

В настоящее время не существует общепринятого мнения относительно деления разнообразных клинических вариантов ревматического поражения нервной системы у детей и подростков на отдельные группы. Наиболее рациональным, на наш взгляд, следует считать деление на хореические и нехореические формы.

В последнее время для определения различных патологических состояний врачи ряда специальностей необоснованно широко пользуются термином «ревматический васкулит», предложенным еще Н. Д. Стражеско и Н. А. Скульским. В последующем было доказано, что сосуды, главным образом мелкие, измененные ревматическим процессом, служат морфологическим субстратом для различных поражений головного и спинного мозга. Термин «ревматический васкулит», являясь сугубо морфологическим, в настоящее время постепенно трансформировался в клинический. Аморфность и неопределенность этого собирательного термина, с одинаковой готовностью применяемого врачами как в случаях упорных головных болей, головокружения, так и острого нарушения мозгового кровообращения с летальным исходом, без достаточной оценки распространенности и тяжести патологического процесса, дает нам основание выступить против необоснованного применения его в первую очередь в неврологической практике. Полагая, что в основе любого неврологического синдрома у больных ревматизмом в той или иной степени лежит поражение церебральных сосудов, мы считаем, что применение этого термина следовало бы ограничить лишь расстройствами мозгового кровообращения. И при возникновении у больного ревматизмом субарахноидальной геморрагии или преходящего нарушения гемодинамики в головном мозге следует говорить не о церебральном ревмоваскулите, а о нарушении мозгового кровообращения, развившегося на фоне ревматического васкулита определенной, предполагаемой локализации.

Клиническое проявление неврологического синдрома обусловленного ревматизмом , зависит в основном от преимущественной локализации патологического процесса в нервной системе, темпа развития нервно-психических расстройств и характера течения болезни. Так, при ревматическом энцефалите симптомы болезни определяются главным образом локализацией процесса в том или ином отделе головного мозга. В наших исследованиях ревматический энцефалит проявлялся различными клиническими синдромами: гиперкинетическим, гипертензионным, диэнцефальным, эпилептиформным и другими. Часто наблюдалось сочетание разнообразных клинических проявлений у одного и того же больного; гиперкинетические формы сочетались с гипертензионными, гипертензионные с диэнцефальными, последние, в свою очередь, с нерезко выраженными гиперкинезами и так далее. Однако в большинстве случаев при осмотре этих больных можно было обнаружить преимущественное поражение определенного отдела мозга.

Не меньшее значение имеет и темп развития неврологического синдрома (острый, подострый, постепенный). Клинические формы ревматизма, характеризующиеся острым началом, особенно на первом этапе болезни, чаще всего проявлялись в виде менингоэнцефалита или менинго-энцефаломиелита. В одних случаях процесс ограничивался быстро преходящей менингеальной реакцией или же протекал по типу разлитого менингоэнцефалита с вовлечением оболочек мозга и близлежащего мозгового вещества без признаков очагового поражения нервной паренхимы, в других - вслед за острым периодом, спустя непродолжительное время вырисовывалась грубая очаговая неврологическая симптоматика. Среди детей и подростков с различными клиническими формами нейроревматизма преобладали больные с подострым или постепенным началом патологического процесса. Это относилось как к хореическим вариантам нейроревматизма, так и к ряду других клинических синдромов, отличных от малой хореи.

Клиническое оформление неврологического симптомокомплекса зависит и от характера течения ревматизма. Нередко бывает трудно провести аналогию между характером течения и степенью активности ревматического процесса у больных нейроревматизмом, - с одной стороны, и при соматических вариантах болезни,- с другой. Наблюдения последних лет свидетельствуют о все увеличивающемся количестве детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы нехореического ряда и уменьшении числа больных с типично протекающей малой хореей. Преобладание атипичных вариантов малой хореи, главным образом за счет стертой, вяло текущей ее формы, подтверждает основную тенденцию ревматизма, как и ряда других болезней, к стертому клиническому проявлению.

Характерной особенностью течения ревматизма и его неврологических нарушений являются общность и полиморфность поражения различных систем и органов, волнообразность и прогредиентность болезни, разнообразие неврологических нарушений у одного и того же больного, переход одних форм в другие.

По клиническим признакам и течению болезни мы разделили детей и подростков с ревматическим поражением нервной системы на две группы: больных хореическими и нехореическими формами нейроревматизма. Отдельную небольшую группу составляли больные, у которых на первый план выступали нарушения в психической деятельности.

В наших исследованиях хореические формы наблюдались у 194 (45%) человек, нехореические - у 215 (49,9%). В первой группе чаще встречались больные с атипичным течением болезни (60,8%), среди которых у 114 из 118 человек была диагностирована стертая, вяло текущая форма хореи. Типичная форма малой хореи наблюдалась всего у 17,6% больных. У 22 (5,1%) детей и подростков в клинической картине преобладали психические нарушения.

Семьдесят девять из 510 больных остались к концу катамнестического исследования в группе «подозрительных» на ревматизм. Среди них находились дети и подростки с различными неврологическими симптомокомплексами, несколько чаще - с диэнцефальной локализацией патологического процесса.

У детей и подростков по данным первичного исследования и катамнеза преобладает затяжное течение нейроревматизма (соответственно 58 и 89,1%). При первичном исследовании острое течение ревматизма наблюдалось у 9,6% больных, подострое - у 27,5% и непрерывно рецидивирующее - у 4,9%. Среди 311 больных нейроревматизмом, подвергшихся полному катамнестическому исследованию, отсутствие активности ревматического процесса установлено всего у 29,3%.

Ревматические поражения нервной системы встречаются преимущественно среди детей среднего школьного возраста. По нашим данным, они стали наблюдаться несколько чаще и у детей дошкольного и младшего школьного возраста. В возрасте от 6 до 14 лет они составляли 74,9% от общего числа больных нейроревматизмом. Преобладание стертой формы малой хореи отмечено в основном в возрасте от 6 до 10 лет (63,1%), а нехореических - от 11 до 18 лет (67,4%). Полученные результаты подтверждают отмеченное в последние годы некоторыми исследователями учащение развития ревматизма у детей более раннего возраста.

Результаты наших исследований согласуются с данными авторов, отметивших, что в настоящее время ревматизмом чаще болеют мальчики. Некоторое преобладание лиц мужского пола (57,5%) среди больных нейроревматизмом произошло за счет больных стертой, вяло текущей формой малой хореи, преимущественно в возрасте от 6 до 10 лет. Эта особенность течения нейроревматизма отмечена также Р. К. Комлик, Т. Б. Назмиевой и Н. В. Пога.

Детальное уточнение анамнестических сведений и отдаленные наблюдения за больными позволили установить, что перенесенные в раннем детстве болезни и некоторые другие патогенные факторы оказывали неблагоприятное влияние на состояние здоровья и дальнейшую судьбу ребенка. Особого внимания заслуживает изучение наследственной предрасположенности к заболеванию ревматизмом, влияния патологически протекающей беременности и родов и некоторых других факторов. Преморбидное состояние наблюдавшихся больных характеризовалось наличием ревматизма у родителей (30,9%), токсикозом беременности (14,2%) и затяжными родами у матери (11,7%), часто протекающими с асфиксией плода; в раннем детстве - отставанием в физическом и умственном развитии (12%), большим количеством пневмоний (32,9%), нередко рецидивирующих; частыми катарами верхних дыхательных путей и ангинами (89,1%). До установления диагноза нейроревматизма больные перенесли от 3 до 8 детских инфекций, среди которых корь отмечена у 76,7%, ветряная оспа - у 63,9%, коклюш - у 47,7%, эпидемический паротит - у 46,6%, скарлатина - у 44,4%, грипп -у 51,2%. В анамнезе у 18,1% больных - травма головы, из них у 6,3% - протекающая с сотрясением мозга; у 10,7% установлена психическая травма. Половина детей (50,1 %) была подвергнута тонзиллэктомии, 5,9% - аппендэктомии.

Отдаленные наблюдения показали, что тяжелые формы нейроревматизма с затяжным торпидным течением чаще отмечены у больных, в анамнезе у которых, кроме анте- и перинатальных вредностей, наблюдались пневмонии, частые катары верхних дыхательных путей, ангины и другие болезни бактериально-аллергической природы. Таким образом, в формировании патологического процесса у больных нейроревматизмом известную роль следует придавать преморбидному состоянию.

Наиболее частыми причинами, непосредственно предшествующими развитию ревматических поражений нервной системы у детей и подростков, были ангины (16,4%), грипп и острые катары верхних дыхательных путей (15,4%), скарлатина (7,2%). В 7,4% наблюдений началу болезни предшествовала психическая травма; у 6,1% - ушиб головы или сотрясение мозга , у 3,8% - тонзиллэктомия. Среди других причин следует отметить переутомление (1,9%), переохлаждение (1,9%), перегревание на солнце (1,6%), инъекции вакцин и сывороток (1,3%), произведенные незадолго до возникновения первых неврологических симптомов болезни. У 10,9% детей и подростков болезнь развивалась исподволь, без какой-либо установленной причины; у 18,6% по этому вопросу не удалось получить сведений ни от родителей, ни от детей.

Детальный опрос и повторное исследование больных позволили установить, что наиболее частыми общими симптомами болезни были раздражительность (91,9%), повышенная утомляемость (71,7%), головная боль (59,2%), непроизвольные движения (63,3%), нарушение сна (33,1%), боль в области сердца (54,3%), суставах (53,7%), сердцебиение и одышка (43,4%).

При первичном неврологическом исследовании чаще других отмечены нарушения в двигательной1 (90%) и рефлекторной сферах (94,2%), а также изменения тонуса мышц (93,2%). Эндокринные расстройства обнаружены у 33,7% больных. Сопоставление данных первичного неврологического исследования с катамнестическими свидетельствует о высоких компенсаторных, пластических свойствах центральной нервной системы детей и подростков, больных нейроревматизмом. Вместе с тем они указывают на стойкость ряда выявленных ранее неврологических симптомов, указывая на длительное, затяжное течение нервно-психических расстройств у большинства наблюдаемых больных. В значительно меньшей мере это относилось к группе больных с типично протекающей формой малой хореи. В катамнезе уменьшилась частота таких неврологических симптомов, как патологические стопные знаки, нарушение координации движений и нарушение речи, некоторые симптомы нейроэндокринной патологии. В группе «подозрительных» на ревматизм заметного уменьшения частоты различных неврологических симптомов не установлено. Отмечено, что у больных нехореическими формами ревматизма чаще обнаруживаются самые разнообразные неврологические симптомы, что свидетельствует о более распространенном поражении нервной системы при этих формах мозговой патологии по сравнению с таковыми у больных других клинических групп. Ряд неврологических симптомов, наблюдаемых у больных ревматизмом, реже встречался у «подозрительных» на заболевание. Тем не менее непроизвольные движения, мышечная гипотония, нейроэндокринные нарушения, как наиболее характерные клинические признаки ревматизма, отмечены у значительного числа больных этой группы, что подтверждает их этиологическое родство.

При первичном исследовании у больных ревматизмом отмечались нерезко выраженные изменения сердца характера миокардиодистрофии (69,4%). У 28% диагностированы эндомиокардит и миокардит, и только у 2,6% неврологические нарушения развились на фоне пороков сердца. Сердечно-сосудистая недостаточность, наблюдавшаяся в основном у больных с нехореическими формами ревматизма, установлена всего у 3,25% детей и подростков, причем только у четырех она превышала первую степень недостаточности кровообращения. При катамнестическом исследовании клапанные пороки выявлены у 29,4% больных, миокардиодистрофия - у 51,3%.

Из внесердечных локализаций ревматизма нервно-психическим нарушениям сопутствовали: полиартрит у 6,1% больных, полиартралгия - у 16,7%, аннулярная эритема - у 1,3%, ревматические узелки - у 0,65%. У единичных больных отмечен абдоминальный синдром, гломерулонефрит и хореоретинит.

Определенный интерес представляют данные о наличии очагов хронической инфекции у больных и «подозрительных» на ревматизм. Хронический тонзиллит , по данным анамнеза и первичного исследования, диагностирован у 98,4% больных (506 чел.). В различные сроки от установления диагноза хронического тонзиллита 330 больным произведена тонзиллэктомия. При катамнестическом исследовании (во время последнего осмотра) хронический тонзиллит установлен у 175 детей и подростков, причем у трех из них он развивался повторно после удаления миндалин, и только у восьми воспалительных изменений в небных миндалинах не было обнаружено. У 13,7% больных после тонзиллэктомии развился фарингит. Гайморит, отит и мезотимпанит установлены у единичных больных. Из других очагов хронической инфекции кариес зубов, изредка сопровождающийся периодонтитом, наблюдался у 30,6% детей, холецистит-у 15,7%. Таким образом, из очагов хронической инфекции у больных ревматизмом чаще всего встречался хронический тонзиллит, которому и следует придавать наибольшее значение. ,

Прежде чем перейти к описанию клиники различных форм ревматизма , остановимся на результатах исследования ликвора и данных электроэнцефалографического исследования.

При исследовании спинномозговой жидкости у больных малой хореей К. Н. Третьяков, В. И. Силаева и другие не обнаруживали явных отклонений в ее составе. Изредка наблюдались незначительное уменьшение содержания белка, некоторое увеличение количества форменных элементов или умеренное повышение внутричерепного давления. При нехореических формах ревматизма ликвор изучен недостаточно.

Нами спинномозговая жидкость исследовалась у 38 детей и подростков, больных ревматическим поражением нервной системы, в основном при различных нехореических вариантах. Обычно ликвор у наблюдаемых больных характеризовался лимфоцитарным плеоцитозом. Менингоэнцефалиты и цереброспинальные формы ревматизма в остром периоде болезни сопровождались умеренным плеоцитозом, который не всегда сочетался с увеличением количества белка. Явно повышенное количество клеток оказалось у больных с субарахноидальным кровоизлиянием. Увеличение количества белка до 1,65°/оо обнаружено нами только у некоторых больных. В основном содержание белка не превышало уровня, принятого за норму. Выявлена определенная зависимость между количеством белка и уровнем давления ликвора. При отсутствии признаков острого воспалительного процесса повышенное давление спинномозговой жидкости часто сопровождалось уменьшением количества белка до 0,099-0,033%о (так называемый «разведенный» ликвор). Какой-либо закономерности в содержании сахара или хлоридов мы не обнаружили. У некоторых больных с тяжелым течением болезни отмечалось повышение количества сахара (до 88-92 мг%).

Давление спинномозговой жидкости у половины детей и подростков оказалось в пределах от 170 до 300 мм водн. ст. Следует отметить, что иногда при относительно повышенном давлении ликвора больные не предъявляли жалоб на головные боли. В то же время у трех больных с гипертензионным синдромом, давление оказалось в пределах 170, 190 и 210 мм водн. ст. Извлечение спинномозговой жидкости у этих больных оказывало благоприятный терапевтический эффект.

Исследованию функционального состояния центральной нервной системы больных нейроревматизмом методом электроэнцефалографии посвящены работы Н Узунова, Н. Калимова. Электрическая активность мозга также изучалась преимущественно у больных малой хореей. Большинство авторов обнаружили зависимость изменения электроэнцефалограммы (ЭЭГ) от остроты, тяжести и длительности ревматического процесса, выраженности патологических изменений в нервной системе, возраста больных и ряда других факторов. Для ЭЭГ детей, больных малой хореей, наиболее характерны дезорганизация электрической активности мозга, непостоянство альфа-ритма, наличие медленных волн различной продолжительности и быстрых колебаний типа бета-волн. И. И. Ходакова, исследуя детей с различными формами ревматизма, в том числе и с неврологическими нарушениями, отмечает, что у всех детей, независимо от наличия очаговых симптомов поражения центральной нервной системы, наблюдаются диффузные изменения ЭЭГ без признаков асимметрии и локальных изменений.

Исследование биоэлектрической активности головного мозга, проведенное нами у детей и подростков с нехореическими формами ревматического поражения нервной системы в активной фазе болезни, позволило выявить различные формы нарушения основных ритмов, что соответствует имеющимся в литературе сведениям. Изучение характера изменения ЭЭГ дало возможность условно разделить больных с патологическими отклонениями биопотенциалов мозга на три группы, в основном соответствующие классификации типов изменений ЭЭГ при подкорковых поражениях центральной нервной системы.

Первую группу составляли больные, в ЭЭГ которых доминировали высокоамплитудные колебания потенциала с частотой, соответствующей в основном альфа-ритму. В большинстве случаев они характеризовались более или менее выраженными дизритмиями с появлением замедленных патологических, а также деформированных и острых волн типа пикоподобных выбросов. Вторая группа представлена ЭЭГ с низко- и среднеамплитудным, значительно дезорганизованным альфа-ритмом, появляющимся нерегулярными группами на неустойчивом фоне с большим количеством низкоамплитудных полиритмичных колебаний. Третья группа ЭЭГ-кривых характеризовалась низкой биоэлектрической активностью с полным или почти полным отсутствием альфа-ритма. Колебания потенциала определялись бета-активностью, а также большим количеством нерегулярных, низкоамплитудных деформированных волн в разных диапазонах частот, включая быстрые десинхронизированные колебания. В некоторых наблюдениях зарегистрированы ЭЭГ с регулярным альфа-ритмом, не отличающимся от обычных стандартов нормы.

Определенной закономерности между описываемыми типами ЭЭГ и клиническими проявлениями ревматизма нам установить не удалось. Тем не менее, к I и III группам ЭЭГ чаще относились больные с диэнцефальными нарушениями, тогда как II группу в основном составляли лица с другими клиническими вариантами ревматизма. Обнаруженные нами диффузные изменения ЭЭГ указывают на значительную заинтересованность стволово-диэнцефальных структур мозга, играющих особую роль в образовании биоэлектрических ритмов. Нарушение функционального состояния этих структур в зависимости от преимущественной локализации и фазы процесса определяют сдвиги корковой биоэлектрической активности или в сторону усиления синхронизации (I группа ЭЭГ), или в сторону десинхронизации (III группа). Что касается нозологической специфичности, то наши немногочисленные исследования согласуются с данными большинства авторов, указывающих, что электроэнцефалография, способствующая выявлению некоторых особенностей биоэлектрической активности мозга у больных ревматизмом, не является специфическим диагностическим методом в клинике ревматических поражений нервной системы. Использование ее может быть наиболее эффективным в комплексе с другими методами распознавания ревматизма.

К наиболее распространенным системным заболеваниям соединительной ткани относится ревматоидный артрит, васкулиты (узелковый периар-териит, височный артериит), системная красная волчанка, склеродермия. В основе различных неврологических осложнений лежат аутоиммунные нарушения. Различают следующие неврологические синдромы: моно- и поли-нейропатический, энцефаломиелополирадикулярный и амиотрофический.

При ревматоидном артрите типичным является возникновение компрессионно-ишемических (туннельных) синдромов. Чаще всего поражается срединный нерв в запястном канале, а также локтевой, лучевой, мало- и болыпеберцовый нервы. Характерно также множественное поражение периферических нервов с клиническими сенсомоторными проявлениями. Часто вследствие изменений в шейном отделе позвоночника возникает боль в шее, затылке, а также развивается шейная миелопатия.

Узелковый периартериит - это системное поражение мелких артерий и артериол разных органов, может проявляться разнообразными клиническими симптомами. Типичной является патология периферического отдела нервной системы. У большинства больных возникают признаки сочетанного поражения дистальных нервов конечностей и черепных нервов. Возникают выраженный болевой синдром и дизестезии. Среди черепных нервов поражаются тройничный, лицевой и предверно-улитковый. В случае вовлечения в процесс центральной нервной системы возникают асептический менингит, энцефалопатия, довольно редко - мозговой инсульт.

Височный артериит характеризуется болью в области виска и уплотнением височной артерии. Могут периодически возникать скотома, диплопия. Тяжелым осложнением этого заболевания является слепота (как следствие невропатии зрительного нерва, ретинопатии или ретробульбарного неврита). С целью предотвращения развития этого осложнения применяют кор-тикостероиды (преднизолон по 60 мг на протяжении 1 мес).

К церебральным осложнениям системной красной волчанки относят психические расстройства, эпилептические приступы и инсульт. Инсульт может быть как геморрагического, так и ишемического характера. Поражение периферической нервной системы наблюдается реже и характеризуется возникновением демиелинизирующей полинейропатии, а также развитием синдрома Гиена-Барре. Почти у половины больных с системной красной волчанкой выявляют антифосфолипидные антитела. Следует отметить, что образование этих антител возможно и при отсутствии заболеваний соединительной ткани; в таком случае говорят о антифосфолипидном синдроме как самостоятельном первичном аутоиммунном заболевании. Его проявлениями являются артериальный и венозный тромбоз, тромбоцитопения, непроизвольный аборт. К неврологическим осложнениям относят повторный ишемический инсульт, эпилепсию, деменцию, хорею, синдром бокового амиотрофического склероза, миастению.

Склеродермия это генерализованное заболевание всего организма с характерными изменениями кожи, которые часто предшествуют поражению внутренних органов. Этиология заболевания окончательно невыясне-на. Характерны три стадии изменений кожи: отек, индурация и атрофия. По распространению процесса склеродермия может быть мелкоочаговой и диффузной, или генерализованной. В некоторых случаях поражается половина тела (гемисклеродермия). Вовлечение в процесс внутренних органов проявляется пневмосклерозом, кардиосклерозом, гепатитом, циррозом печени. Для органической неврологической патологии характерны приступы джексоновской эпилепсии, полинейропатия, поражение спинного мозга, которое напоминает спинную сухотку. Часто наблюдаются вегетативные расстройства.

Нейроревматизм диагностируется неврологом и ревматологом с учётом данных лабораторных исследований, электроэнцефалографии, КТ/МРТ церебральных структур, исследования ликвора. Лечение включает терапию ревматизма, противоотёчные средства, психотропные, противоэпилептические, антигиперкинетические препараты.

Нейроревматизм

Ревматизм - системное поражение соединительной ткани инфекционно-аллергического генеза (коллагеноз). Затрагивает преимущественно сердце, сосуды, суставы с развитием соответственно ревматического эндокардита, васкулита, полиартрита. Название «мозговой ревматизм» было предложено в 1845 г. Термин «нейроревматизм» стал широко употребляться среди специалистов в области неврологии и ревматологии с середины ХХ века, благодаря работам профессора В. В. Михеева. возникает как на фоне острой фазы заболевания (ревматический невроз, психоз, ОНМК вследствие тромбоэмболии), так и в результате воспалительного процесса в соединительнотканных элементах НС (энцефалит, миелит, неврит). Понятие нейроревматизм включает поражения, непосредственно обусловленные ревматическим процессом в структурах НС.

Причины нейроревматизма

Этиологическим фактором возникновения ревматизма выступает инфекционный процесс, обусловленный β-гемолитическим стрептококком (ангина, острый пиелонефрит, фарингит). В своей структуре возбудитель имеет антигены, сходные с отдельными элементами соединительной ткани организма человека. В отдельных случаях выработка антител к стрептококку сопровождается сбоем в работе иммунной системы, приводящим к продуцированию аутоантител к компонентам собственной соединительной ткани. Развивается аутоиммунное воспаление с вовлечением стенок сосудов, сердечных клапанов, внутрисуставных и околосуставных тканей, нервных структур.

Ревматизм возникает у 0,3-3% переболевших стрептококковой инфекцией. Предрасполагающими факторами выступают:

Молодой возраст - пик заболеваемости приходится на период 7-15 лет.
Дисфункция иммунной системы с наклонностью к аутоиммунным процессам.
Отягощённая наследственность - наличие ревматизма у ближайших родственников
Женский пол - женщины заболевают в 3 раза чаще мужчин.

Патогенез

Нейроревматизм с поражением периферической НС связан с продукцией антител к соединительнотканным элементам спинальных корешков и нервных стволов. Ревматическое поражение ЦНС обусловлено церебральным васкулитом, воспалительными изменениями мозговых тканей. Васкулит характеризуется утолщением сосудистых стенок, периваскулярным отёком, диапедезными кровоизлияниями, микротромбированием. Поражение сосудов приводит к затруднению венозного оттока, ишемии тканей мозга. Одновременно наблюдаются воспалительные изменения в мозговых оболочках (утолщение, повышенное кровенаполнение, геморрагии), подкорковых структурах (глиоз, дегенеративные процессы), мозговом веществе, диэнцефальной области. Особенности клинической картины зависят от преимущественного вовлечения того или иного отдела головного мозга. В подавляющем числе случаев нейроревматизм протекает с поражением подкорковых узлов (полосатого тела, хвостатого ядра), клинически проявляющемся симптомами малой хореи.

Классификация

Классифицирование ревматических поражений НС основано на их клиникоморфологических особенностях. Иногда наблюдаются комбинации различных вариантов нейроревматизма с преобладанием одного из компонентов. В соответствии с классификацией выделяют две формы заболевания – с поражением периферической и центральной нервной системы.

Нейроревматизм с поражением ЦНС:

Энцефалит - диффузное мелкоочаговое воспаление церебральных тканей сочетается с участками размягчения. При преимущественной локализации процесса в полосатом теле развивается самая часто встречающаяся форма нейроревматизма - малая хорея. Преимущественное поражение диэнцефальной области обуславливает возникновение ревматического диэнцефалита.
Менингит - ревматическое воспаление церебральных оболочек.
Арахноидит - воспалительные изменения подпаутинной оболочки с образованием спаек, арахноидальных кист.
Миелит - воспалительные процессы в веществе спинного мозга.
Эпилептиформный синдром - развивающиеся на фоне ревматизма приступы эпилепсии.

Нейроревматизм с поражением периферической НС:

Радикулит - аутоиммунное воспаление в области спинномозгового корешка. Может носить множественный характер.
Неврит - воспаление ствола одного (мононеврит) или нескольких (полиневрит) периферических нервов.

Симптомы нейроревматизма

Клинические проявления полиморфны, зависят от формы патологии. Возникают преимущественно после перенесённой атаки ревматизма. При латентном течении ревматического процесса нейроревматизм может выступать дебютом заболевания.

Ревматический энцефалит манифестирует психоэмоциональными симптомами: раздражительностью, плаксивостью, обидчивостью. Из общемозговых проявлений на первый план выходит головная боль. Затем присоединяются гиперкинезы, которые могут носить характер тиков, хореи, миоклоний, торсионной дистонии. В классическом варианте заболевание характеризуется симптоматикой малой хореи: быстрым хореическим гиперкинезом в мышцах конечностей, мимической мускулатуре с мышечной дистонией, психическими нарушениями, вегетативными симптомами, дискоординацией. Диэнцефалит протекает с гипертермическим синдромом, полидипсией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, расстройством ритма сон/бодрствование, нарушениями эмоциональной сферы (страхами, ипохондрией, истерией).

Ревматический менингит проявляется выраженной головной болью, повышенной восприимчивостью к внешним раздражителям, менингеальным синдромом. Арахноидит сопровождается нарушением оттока цереброспинальной жидкости, повышением интракраниального давления с распирающей головной болью, тошнотой, чувством давления на глазные яблоки, зрительными нарушениями, мозжечковой атаксией. Клиника миелита зависит от места поражения спинного мозга, включает центральные и периферические парезы, расстройства чувствительности, нарушения тазовых функций.

Эпилептиформный синдром отличается атипичностью эпилептических пароксизмов, преобладанием малых приступов (абсансов, акинетических пароксизмов). Характерны изменения психики (возбуждение, сумеречное состояние сознания, галлюцинаторный синдром), автоматизмы. В отличие от истинной эпилепсии некоторые пациенты способны чувствовать приближающийся приступ, что позволяет им избежать внезапных падений, травм. Эпилептические эпизоды редки, возникают раз в 2-3 месяца, учащение наблюдается на фоне ухудшения соматического состояния.

Нейроревматизм с поражением спинальных корешков манифестирует корешковым синдромом. Отмечаются боли в позвоночнике и по ходу корешка, выпадения чувствительности, слабость мышечных групп, иннервацию которых обеспечивает поражённый спинномозговой нерв. Вовлечение в ревматический процесс периферического нерва проявляется болью, парестезиями, онемением, мышечной слабостью и гипотонусом. Указанные симптомы локализуются в зоне иннервации поражённого ревматизмом нерва, при множественном характере процесса охватывают несколько областей.

Осложнения

В тяжёлых случаях нейроревматизм осложняется отёком головного мозга. Воспаление при энцефалите, менингоэнцефалите, энцефаломиелите сопровождается экссудативным процессом, приводящим к отёку и набуханию мозгового вещества. Ведущий симптом - прогрессирующее расстройство сознания, приводящее к коме. Без оказания срочной медицинской помощи происходит сдавление церебрального ствола с расположенными в нём витальными центрами, отвечающими за регуляцию дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Возникает парадоксальное дыхание, резкая гипотензия, нарушения сердечного ритма. Возможен летальный исход.

Диагностика

Полиморфизм симптоматики делает нейроревматизм сложным в диагностическом плане заболеванием. Постановка диагноза упрощается при указании в анамнезе на наличие у пациента ревматизма. Диагностические мероприятия включают:

Осмотр невролога. В 90% случаев нейроревматизм сопровождается нарушениями произвольных движений, рефлекторной сферы, тонуса мышц. Могут отмечаться сенсорные расстройства, признаки вегетативной дисфункции, психические изменения. При невритах и радикулитах определяются болевые точки, зоны гипестезии.
Люмбальную пункцию. У половины пациентов отмечается повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости (ликвора) не обнаруживает явных отклонений, что позволяет исключить острую нейроинфекцию.
Электроэнцефалографию. Выявляет диффузные изменения в виде дезорганизации ритма, понижения/повышения амплитуды альфа-ритма. Если нейроревматизм протекает с эпилептиформным синдромом, отмечается повышенная эпилептическая активность.
МРТ/КТ головного мозга. Могут не выявлять патологических изменений, позволяют исключить объёмные образования (кисты, абсцессы, церебральные опухоли). Более информативна МРТ головного мозга с контрастированием, визуализирующая воспалительные очаги по накоплению контраста.
Консультацию ревматолога. Необходима для диагностики ревматического процесса, его стадии, степени активности. Включает оценку состояния сердца.
Лабораторную диагностику ревматизма. Проводится клинический анализ крови, определение в крови ревматоидного фактора, С-реактивного белка, АСЛ-О, антистрептокиназы, баночная проба.

В зависимости от клинической формы нейроревматизм приходится дифференцировать от бактериального менингита, клещевого энцефалита, инфекционного миелита, опухолевых процессов в ЦНС, хореи Гентингтона, идиопатической эпилепсии.

Лечение нейроревматизма

Терапия осуществляется преимущественно в стационаре. Пациенту показан постельный режим с большим количеством сна. Рекомендована богатая белками и витаминами пища с ограничением потребляемой жидкости, соли. Основу медикаментозного лечения составляет противоревматическая терапия, на фоне которой проводятся мероприятия по купированию возникшей неврологической симптоматики, психических нарушений. Фармакотерапия включает:

Антиревматическое лечение: нестероидные противовоспалительные, глюкокортикостероиды, антибактериальные препараты (бициллин). Назначения зависят от активности и стадии ревматизма.
Дегидратационная терапия. Проводится мочегонными (ацетазоламидом, фуросемидом). Направлена на снижение интракраниального давления, профилактику отёка мозга.
Купирование гиперкинезов при малой хорее осуществляется хлорпромазином, при других гиперкинезах - бензодиазепинами, холинолитиками. Препарат и доза подбираются индивидуально.
Витаминотерапию: витамины группы В, аскорбиновую кислоту, рутин.
Психотропные препараты: нейролептики (галоперидол), транквилизаторы (диазепам), антидепрессанты (амитриптилин), седативные. Показаны при психических нарушениях.
Антиконвульсанты: препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, клоназепам. Назначаются при эпилептиформном синдроме.

Прогноз и профилактика

Исход зависит от своевременности и успешности лечения основного заболевания - ревматизма. На фоне терапии продолжительность малой хореи обычно варьирует в пределах 1-3 мес. При ангине, ОРВИ, беременности возможны рецидивы. Отсутствие специфического лечения чревато усугублением поражений ЦНС, имеет неблагоприятный прогноз. К мерам, способным предупредить нейроревматизм, относятся ранее выявление и корректное лечение первичных форм ревматизма, проведение медикаментозной профилактики рецидивов. В целях вторичной профилактики пациент должен наблюдаться у ревматолога.

ревматизм сосудов головного мозга симптомы

Атеросклероз сосудов головного мозга

Атеросклероз сосудов головного мозга - это заболевание, поражающее артерии головного мозга, образуя на их соединительной ткани, которая называется «tunica intima», атеросклеротические бляшки.

В результате в сосудах образуются тромбы, препятствующие нормальному притоку крови и нормальной умственной деятельности, как его следствию.

Иногда наблюдается атеросклероз магистральных сосудов головного мозга, поражающий артерии шейных отделов.

Атеросклероз, при его развитии, ведет к значительному ухудшению функционирования центральной нервной системы, что в свою очередь может вызвать психологические отклонения или инсульт. Симптомы атеросклероза сосудов головного мозга и степень их проявления зависят от того насколько сильно повреждены артерии. Лечение атеросклероза сосудов головного мозга сложное.

Сложность является в определении данного заболевания на ранних стадиях, даже при 50% стенозе сосудов человек ощущает лишь небольшие головные боли и посторонние шумы в ушах, как правило, пациенты не обращают на это внимание и списывают все на систематические стрессы и усталость. Именно поэтому признаки атеросклероза сосудов головного мозга это постоянные стрессы и усталость.

Причины возникновения

Основными причинами атеросклероза сосудов головного мозга являются проблемы организма, связанные с жировым обменом. Именно холестерин, постепенно откладывающийся на интиме сосудов, вызывает появление и распространение бляшек. В случаях с церебральным атеросклерозом сосудов головного мозга поражение происходит именно на церебральных сосудах, что вызывает у больного ишемию. Ишемия в большинстве случаев и является причиной инсульта.

Группа риска

На сегодняшний день установлено, что чаще всего атеросклероз головного мозга наблюдается у следующих представителей группы риска.

Сужение сосудов головного мозга

Сужение сосудов головного мозга, или атеросклероз сосудов головного мозга – это наиболее распространенная форма атеросклероза, причиной которого становится отложение липидных бляшек в стенках сосудов расположенных в коре головного мозга, и последующим их замещением на соединительную ткань.

Постепенно разрастающиеся бляшки становятся причиной сужения просвета сосуда, вследствие чего происходит нарушение кровоснабжения мозговых клеток. На протяжении последних лет, специалисты досконально изучают сужение сосудов головного мозга в триаде: лечение - симптомы - причины, чтобы обеспечить профилактику, и оказать своевременную помощь людям, страдающим от этого заболевания.

Проблема в том, на начальном этапе заболевания, симптомы сужения сосудов головного мозга носят не явный характер, и можно их проявление списать на усталость, либо другие причины.

Специфика группы риска такова, что чем старше человек, тем больше вероятность возникновения заболевания. Особо нужно отметить опасность для женщин после 50 лет и мужчин после 40 лет. Кроме того предрасположены к возникновению атеросклероза люди с лишним весом, хронические курильщики, а также страдающие гипертонией и сахарным диабетом.

Причины возникновения

Проведение многочисленных исследований и экспериментов позволило специалистам выявить основные причины сужения сосудов головного мозга, к ним можно отнести:

частые стрессы, переутомление, чрезмерные умственные нагрузки;
ожирение;
злоупотребление алкоголем и курение;
артериальная гипертензия;
малоподвижный образ жизни;
сахарный диабет;
наследственная предрасположенность;
несоблюдение правил рационального питания (жирная калорийная пища).

Ритм жизни и условия работы современного человека часто способствуют тому, что первые симптомы сужения сосудов головного мозга появляются в более молодом возрасте.

Симптомы сужения сосудов

Часто человек, достигший тридцатилетнего возраста, начинает замечать у себя начальные признаки сужения сосудов головного мозга. К ним относятся следующие проявления:

Узнайте как народные методы излечивают ревматизм суставов

Первые сведения о ревматизме суставов появились еще в древние времена, и долгое время считалось, что это исключительно суставное заболевание.

В 1836 году были проведены исследования. Удалось доказать, что при ревматизме поражению подвержены не только суставы, но и сердце, клапаны, мышцы сердца и сердечная сумка (перикард). Другое название ревматизма - болезнь Сокольского-Буйо. Его можно лечить как медикаментозно, так и народной медициной.

Определение заболевания

Ревматизм (острый ревматизм, острый ревматизм суставов) - системное инфекционно-аллергическое заболевание соединительной ткани воспалительного характера, затрагивающее преимущественно оболочки сердца и крупные суставы. Ревматизмом страдают дети и подростки в возрасте 7-16 лет.

В нашей стране под этим термином, как правило, понимаются возрастные патологические изменения крупных суставов, что не совсем верно. В данном случае подразумевают иное заболевание, именуемое ревматоидным артритом.

Причины болезни

Причиной ревматизма является банальная инфекция - β-гемолитический стрептококк группы А. Причем это могут быть как острые заболевания (ангина, насморк), хронические (хронические фарингит, тонзиллит), так и детские инфекции (скарлатина). Определяющее значение здесь имеет генетическая предрасположенность. Иными словам, один человек может постоянно страдать от простуд и не заболеть ревматизмом, другой – получить ревматический порок сердца после перенесенной скарлатины. Если верить цифрам статистики, только 0,5-2,9 % пациентов, переболевших вызванной стрептококковой инфекцией, заболевают ревматизмом.

Иммунитет к инфекции не вырабатывается, а в ответ на повторное заболевание развивается очередная ревматическая атака.

Хоть ревматизм и не является эпидемическим заболеванием, предшествующая ему стрептококковая инфекция может чем-то напоминать эпидемию. Это связано с тем, что ревматизм часто возникает у группы людей, например в школах, больницах, военных частях. Такое происходит и в некоторых семьях, особенно при низком социальном уровне и скученности проживания.

Характерные симптомы атеросклероза сосудов головного мозга и его лечение

Такой недуг, как атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение имеет различные (в зависимости от степени прогрессирования заболевания).

Атеросклероз: общие сведения

Атеросклероз представляет собой опаснейшее нарушение, поражающее сосуды мозга. Суть недуга заключается в том, что на внутренней поверхности артериальных сосудов происходит формирование очагов жировых наслоений. Образование наслоений приводит к сужению сосудов, при образовании крупных отложений может происходить полная закупорка кровеносного русла.

При длительном и нарастающем процессе закупоривания сосудов проявление этого недуга определяет уровень недостаточности кровоснабжения структур мозга. При осуществлении процесса быстрой закупорки просвета артериальных сосудов мозга образовавшимся тромбом или содержимым распадающейся жировой бляшки появляются участки омертвения ткани мозга.

Проведение мер своевременной профилактики и лечения сужения сосудов вследствие образования холестериновых бляшек является залогом появления положительных результатов в процессе использования терапевтических методов.

Атеросклероз сосудов головного мозга – это достаточно частое заболевание, которое характеризуется специфически поражающим воздействием на сосуды.

Поражение кровеносных сосудов заключается в очаговом росте на стенках артериальных сосудов соединительной ткани, в которой происходит инфильтрация жиров.

Итогом развития такой болезни является нарушение кровообращения в структурах мозга. Развитие атеросклероза сосудов головного мозга часто приводит к летальному исходу.

Первые признаки наступления недуга в организме являются практически незаметными. Симптомы недуга и их проявление зависят от степени повреждения сосудов. Развитие недуга сопровождается возникновением нарушений в работе нервной системы. Постепенно повышается риск развития расстройств психики человека и развития инсульта. Очень часто последствием развития нарушения является возникновение у человека внутричерепного кровотечения.

Ревматизм нервной системы

Ревматический процесс чаще всего поражает сердечно-сосудистую систему и суставной аппарат, однако нередко ведущими расстройствами являются нарушения центральной нервной системы (нейроревматизм). Обычно они сочетаются с поражениями сердца и суставов, реже представляют собой первое проявление ревматического процесса у данного больного и ещё реже бывают изолированными. Нарушения нервных функций при этом в основном обусловлены ревматическим поражением сосудов головного мозга.

Ревматизм относится к коллагеновым болезням, то есть представляет собой прежде всего патологию соединительной ткани. В основе патогенеза ревматизма лежат стрептококковая инфекция и нарушения иммунитета организма. Входными воротами инфекции в большинстве случаев служат миндалины (при хроническом тонзиллите, ангинах) или кариозные зубы. Извращённая ответная реакция организма на внедрение инфекции приводит к поражению собственной ткани, в первую очередь стенок сосудов (васкулиты) и суставов (полиартрит). Установлено, что решающую роль в развитии и исходе заболевания играет не инфекционное начало, а изменённая чувствительность организма.

Характерны стадийные изменения межуточного вещества соединительной ткани: мукоидное набухание, фибриноидное превращение, образование специфических гранулём около сосудов и склероз, вызывающий деформацию соединительнотканных структур (например, клапанов сердца). Поражение мелких сосудов головного и спинного мозга приводит к ухудшению кровоснабжения и расстройству функций центральной нервной системы. Могут возникать как мелкие кровоизлияния, так и тромбозы сосудов, очаги размягчения ткани головного мозга, субарахноидальные кровоизлияния.

Выделяют следующие основные клинико-анатомические формы нейроревматизма: сосудистую церебральную с очаговыми поражениями нервной ткани (кровоизлияния субарахноидальные и в вещество мозга, эмболии, «малые инсульты»); ревматические менингоэнцефалиты («малая хорея», гипоталамический синдром и др.); мозговой ревматизм с эпилептиформными припадками; ревматические психозы; невриты и полирадикулоневриты. Клиническое течение может быть острым, подострым, рецидивирующим и латентным. Особенно часто нейроревматизм встречается в детском и юношеском возрасте.

Ведущим фактором в патогенезе нейроревматизма является поражение мелких и крупных сосудов головного мозга (ревматические васкулиты и тромбоваскулиты). Нарушения церебрального кровообращения, обусловленные тромбозом ревматически поражённых крупных сосудов, чаще наблюдаются в зоне ветвей средней мозговой артерии.

Повышение проницаемости сосудистой стенки приводит к появлению мелких геморрагических инсультов, нередко диффузного характера. Обычно церебральные геморрагии развиваются при активном ревмокардите или полиартрите – на фоне субфебрильной температуры, утомляемости, у больного внезапно возникает слабость в конечностях, переходящая в паралич, у больного может наступить расстройство речи (при нарушении кровообращения в левом полушарии головного мозга).

При выраженной сердечной недостаточности, особенно с мерцательной аритмией, возможна эмболия сосудов головного мозга. При этом у больного внезапно начинается головокружение, затем наступает кратковременная потеря сознания с эпилептиформными судорогами лица и конечностей и появлением симптомов очагового поражения головного мозга. Так называемые малые инсульты обусловлены спазмами артериол и мелкими очагами ишемии (иногда некроза) в ткани головного мозга. Больной ощущает только непродолжительное головокружение и минутное затемнение сознания.

Наиболее частая форма нейроревматиза – «малая хорея», ревматический энцефалит. Заболеванию обычно предшествуют частые ангины, ревмокардит, ревматическое поражение суставов; иногда «малая хорея» служит первым проявлением ревматизма у ребёнка. Заболевание встречается в возрасте 5-15 лет, вдвое чаще у девочек. Болезнь может рецидивировать и в возрастелет; в основном у лиц женского пола. При этом заболевании отмечаются изменения нервных волокон (набухание и др.) в области промежуточного, среднего и продолговатого мозга.

Клинические проявления складываются из изменений психики, хореических гиперкинезов (т.е. неконтролируемых насильственных движений) конечностей и снижения мышечного тонуса. Нередко заболевание начинается с появления раздражительности, рассеянности, упрямства и «капризов» ребёнка, нарушений сна; на этой стадии диагностика трудна, так как указанные симптомы неспецифичны. Присоединяющиеся затем двигательные нарушения – неловкость движений, гримасничанье, гиперкинезы (например, шмыгание носом, подёргивание плечами, «беспокойство» в кистях) – уже заставляют подумать о «малой хорее». В начальных стадиях заболевания гиперкинезы могут быть выявлены в момент, когда ребёнок снимает одежду («симптом раздевания»). Затрудняются письмо, ходьба и речь, ребёнок роняет вилку, ложку. В тяжёлых случаях больные перестают говорить. При эмоциональном напряжении ребёнка гиперкинезы усиливаются. Характерен симптом языка и век – ребёнок не может держать высунутым язык при закрытых глазах. Тонус мышц снижается умеренно или значительно; сухожильные рефлексы отсутствуют. Расстройства чувствительности при «малой хорее» нет. Внутренние органы и суставы поражаются мало. В 50% случаев заболевание рецидивирует, обычно после тяжёлой ангины и особенно в осенне-весенние периоды.

Хорея может возникать и в первой половине беременности, чаще у молодых женщин, обычно после повторных ангин или на фоне ревмокардита. Беременность в данном случае играет роль сенсибилизирующего фактора. Клиническая и морфологическая картина заболевания напоминает «малую хорею». Если гиперкинезы и мышечная гипотония нарастают, несмотря на проводимое лечение, то необходимо прервать беременность. При наличии в анамнезе «малой хореи» женщинам рекомендуется избегать беременности.

Другая форма нейроревматизма – поражение гипоталамической области (ревматический диэнцефалит). Установлено, что примерно в? случаев всех диэнцефальных синдромов их причиной является нейроревматизм. У больных отмечаются неинфекционная лихорадка (37-38°C), не купируемая антибиотиками, профузный пот, артериальная гипертензия, мышечное дрожание, приступы жажды, нарушения сна, истерические реакции. Периодически возникают приступообразные головные боли, беспокойство, судорожные движения конечностей («диэнцефальная эпилепсия»). Настроение у больных подавленное, они «уходят в болезнь»). Может наблюдаться чувство зябкости, больные постоянно кутаются.

Как правило, у больных нейроревматизмом отмечаются вегетативные нарушения – лабильность окраски кожи, стойкий разлитой красный дермографизм, влажные и холодные стопы и кисти. При ревматическом энцефалите наблюдаются вегетативные кризы с удушьем, ознобом, тошнотой, головной болью и болями в сердце, с урежением пульса или тахикардией. Ревматические изменения церебральных сосудов наряду с поражением внутренних органов обусловливают возникновение неврозов. У больных отмечаются эмоциональная лабильность, непереносимость звуков и света, тоскливость, страхи, реже эйфория с многоречивостью. Могут возникать и психотические явления – делириозные состояния, бред.

Диагностика нейроревматизма всегда сложна. При подозрение на это заболевание необходимо обследование врача-невропатолога.

Лечение нейроревматизма определяет врач-невропатолог совместно с терапевтом; начинают терапию обычно в стационаре. При стихании остроты процесса больные продолжают лечиться санаторно. В амбулаторных условиях больные нейроревматизмом нуждаются в постоянном наблюдении ревматолога.

Поставьте лайк, если статья понравилась/была полезной

Нервные формы ревматизма

Ревматические поражения отмечены во всех отделах центральной и периферической нервной системы, и в клинике утвердился предложенный В. В. Михеевым термин «нейроревматизм».

Морфологические изменения в нервной системе при ревматизме аналогичны тем, которые обнаруживаются в других органах и тканях при ревматизме, а также при других коллагенозах.

В основном это поражение системы соединительной ткани, в том числе и сосудистых стенок (рис. 6-8). Мукоидное набухание, фибриноидные изменения и гиалиноз представляют собой этапы поражений соединительной ткани и именно межуточной, бесклеточной ее части. На фоне выраженной деструкции сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также и воспалительные изменения различной интенсивности в форме эндартериитов и периартериитов. Такие изменения чаще отмечаются в мелких сосудах мозга. Васкулиты сопровождаются соответствующими изменениями ткани мозга, но они могут обнаруживаться (в меньшей степени) и в тех случаях, когда нет еще клинических проявлений нейроревматизма. Тромбоз сосудов и развивающиеся явления аноксии в местах локализации сосудистых нарушений приводят к возникновению тромботических и нетромботических очагов размягчения ткани мозга в период падения сердечной деятельности.

Васкулиты являются основными проявлениями ревматизма в головном и спинном мозге и, как правило, рельефнее выявляются во время очередной ревматической атаки, особенно резко представлены они при ревмосептическом течении заболевания, при котором могут даже наблюдаться геморрагические менингоэнцефалиты. При всех формах ревматического процесса нередко наблюдаются мелкие периартериальные кровоизлияния и отек как вещества мозга, так и мозговых оболочек. Иногда имеются паренхиматозные или субарахноидальные кровоизлияния.

Классификация поражений нервной системы при ревматизме основывается на клинических и патоморфологических данных (В. В. Михеев). В нее входят, с одной стороны, сосудистые поражения головного мозга с локальными знаками, обусловленными тромбозом той или иной ветви внутренней сонной или позвоночной артерии (преимущественно средней мозговой или основной артерии), субарахноидальным и паренхиматозным кровоизлиянием, эмболией в сосуды мозга и Преходящими малыми инсультами; с другой стороны,- воспалительные поражения головного и спинного мозга типа менингоэнцефалитов различной локализации, энцефаломиелитов, церебральных и спинальных арахноидитов и радикулитов. Чаще других встречается энцефалит с преимущественной локализацией в полосатых телах мозга, обычно наблюдающийся в детском возрасте и получивший название малой хореи. Сравнительно часто наблюдаются поражения гипоталамической области с характерными чертами диэнцефальной патологии (длительная гипертермия, полидипсия и полиурия, подъемы артериального давления, профузные поты, анорексия, нарушения ритма сна и эмоциональные сдвиги - повышенное беспокойство, страхи, ипохондрическое настроение, истерические черты поведения). Возникающие на этом фоне приступы резкой головной боли, в основе которых лежат нарушения ликворообращения с развитием гипертензивных синдромов, с судорожноподобными гиперкинезами получили название диэнцефальной эпилепсии.

У больных ревматизмом весьма часто отмечаются нарушения вегетативной нервной системы: влажные и холодные кисти и стопы, мраморная окраска кожи, лабильность вазомоторов, наклонность к аллергическим реакциям.

По-видимому, за счет диффузных сосудистых изменений с явлениями гипоксии при ревматизме часто наблюдаются неврастенические симптомы, а иногда и психические расстройства вплоть до выраженных психозов (в большинстве шизофреноподобных). Аноксический генез психических изменений у больных ревматическим пороком сердца подтвердили наблюдения Т. А. Невзоровой над этими больными до и после операции комиссуротомии. Той же причиной можно объяснить и эпилептиформные припадки у больных ревматизмом.

Тщательное исследование газового обмена у больных с «митральной эпилепсией», которую описали при митральном стенозирующем пороке Е. И. Лихтенштейн и Н. Б. Маньковский, выявило гипоксию. У некоторых из этих больных наблюдались нарколептические приступы, сменявшиеся обморочными состояниями с сердцебиением и резкой слабостью, а в дальнейшем и тоническими судорогами; у других - приступы как бы диэнцефального характера и даже секундная потеря сознания.

Фостер (В. Foster), изучавший связь между судорожными приступами и ревматическими заболеваниями сердца, пришел к выводу, что судорожные припадки у людей, перенесших ревматизм, встречаются чаще, чем у остального населения; в семьях, у членов которых имеются судорожные состояния или мигрени, постревматические судорожные припадки наблюдаются в 6 раз чаще, чем в семьях, не отягощенных в этом отношении. Не совсем правильно именовать судорожные припадки при ревматизме «ревматической эпилепсией»; лучше говорить об эпилептиформных припадках и состояниях. Успешный результат от одновременного лечения антиревматическими и противосудорожными средствами подтверждает ревматический генез этой симптоматической эпилепсии.

Диагноз нейроревматизма не всегда прост, так как одно наличие ревматизма у больного не может безоговорочно объяснять патологические состояния на протяжении всей его жизни.

Наличие эндокардита, порока сердца обычно помогает в диагностике, вместе с тем хорошо известны случаи, не говоря уже о малой хорее, где с очаговых неврологических симптомов как бы начинается все заболевание ревматизмом и где поражение сердца, видимо, не улавливаемое вначале, развертывается на фоне текущего нервного страдания.

Таким образом, если нельзя слишком расширительно у больного ревматизмом объяснять все симптомы только ревматизма, то никак нельзя и недооценивать влияния ревматизма на нервную систему. При диагностических затруднениях могут оказать помощь иммунобиологические реакции, электрофоретическое исследование белковых фракций, баночная проба.

Прогноз и лечение зависят во многом от состояния соматической сферы больного, а также от размеров очага поражения, если речь идет о тромботическом или тромбоэмболическом размягчении мозга. В связи с тем что значительную роль в развитии нервных ревматизмах играют циркуляторные и гемодинамические расстройства, неврологические симптомы часто нестойки и преходящи.

Стойкие церебральные и цереброспинальные синдромы ревматического происхождения требуют упорной терапии, иногда с применением стероидных гормонов. Вообще же какой-либо специфической терапии, отличной от применяемой в терапевтической клинике, нет. В случаях с гипертензионными ликворными пароксизмами следует проводить дегидратационную терапию; при эпилептиформных припадках наряду с показанной в ряде случаев антиревматической терапией применять и противосудорожные средства; в случаях диэнцефальной патологии - димедрол, беллоид, стероидная терапия.

Рис. 6. Мукоидное набухание стенки артериолы.

Рис. 7. Гиалиноз прекапилляров дна IV желудочка.

Рис. 8. Выбухание и пролиферация эндотелия на ограниченном участке сосуда.

Поражение центральной нервной системы при ревматизме

Ревматизм уже давно вышел за пределы терапевтической практики, и по мере расширения методов исследования все более очевидным становится частое поражение нервной системы. Однако в последние десятилетия с уверенностью можно отметить уменьшение количества тяжелых форм поражения центральной нервной системы, что, вероятно, можно объяснить успехами антиревматической терапии, в то же время наблюдается и увеличение числа других, менее тяжелых, но более разнообразных форм мозгового ревматизма, или нейроревматизма.

Патогенез. Изучению вопросов патогенеза ревматических поражений нервной системы способствовали гистологические и гистохимические исследования, обусловившие пересмотр широко распространенных прежде представлений о преимущественно эмболическом, связанном с активным процессом в сердце механизме развития ревматических. поражений головного мозга.

Доказано, что несравнимо чаще поражение обусловлено воспалительным процессом в мозговой ткани и в мягких оболочках с участием сосудов мозга, как одним из проявлений распространенного при ревматизме поражения сосудов вообще.

Менингоэнцефалит чаще развивается в период обострения ревматизма, особенно при кардиальных формах, наличии порока сердца и возвратного эндомиокардита. Однако некоторые исследователи указывают на возможность развития мозговых симптомов и в фазе затихания ревматического процесса.

Изменения в центральной нервной системе нередко приобретают хроническое течение с периодическими обострениями. Разнообразие форм поражения нервной системы и пестрота неврологической симптоматики при ревматизме обусловлены различиями в локализации, характере, интенсивности и обратимости процесса.

В связи с этим в одних случаях менингоэнцефалит протекает с нарушениями двигательной функции в виде гемиплегии в сочетании с расстройствами чувствительности, речевой функции, в других - с подкорковыми нарушениями и гиперкинезами, гипоталамическими и мозжечково-вестибулярными изменениями.

Серозный ревматический менингит, в основе которого лежат острые аллергические поражения оболочек мозга,. проявляется резкой головной болью, ригидностью затылка, симптомами Кернига, Брудзинского, воспалительными изменениями спинномозговой жидкости с лимфоцитарным плеоцитозом, увеличением белка. Течение благоприятное. Клинические данные, подтверждающие поражение клапанов сердца и наличие ревмокардита, облегчают дифференциальную диагностику с серозным менингитом иной этиологии.

К развитию синдрома повышенного внутричерепного давления, который может быть единственным и первым проявлением ревматического поражения нервной системы, приводит хроническое, течение ревматического арахнолептоменингита, а также воспалительные изменения в области дна и стенок III желудочка мозга и нарушение свободной циркуляции спинномозговой жидкости.

Весьма разнообразны проявления гипоталамического синдрома при ревматическом энцефалите: нарушение потоотделения (общий гипергидроз), терморегуляции и вегетативно-сосудистые симптомы (разлитой красный дермографизм, нарушение сна, зябкость кистей рук и стоп). Гипоталамические вегетативные нарушения являются наиболее ранними симптомами и возникают задолго до появления других признаков ревматического энцефалита.

Судорожные приступы типа кортикальной, диэнцефальной или общей эпилепсии нередко составляют один из симптомов ревматического арахноидита и энцефалита. Судороги обычно появляются не в начале заболевания, а в более поздний период. В некоторых случаях судорожные приступы могут быть единственным проявлением ревматического поражения мозга - постревматическая или ревматическая эпилепсия.

Чаще других форм ревматического поражения центральной нервной системы наблюдается церебральный заскулит. Последний характеризуется приступами головной боли и головокружения, нарушением чувствительности в различных участках кожи на стороне, противоположной пораженному сосуду, а также кортикокапсулярными и мозжечковыми симптомами. Тяжесть течения и выраженность церебральных симптомов зависят от степени поражения сосудов мозга. Быстрая обратимость процесса под влиянием противоревматического лечения - одна из особенностей ревматического эндоваскулита.

Более стойкими и длительными нарушениями мозгового кровообращения с медленным восстановлением функций отличается течение тромбоваскулита.

Патологические изменения при ревматизме развиваются не только в головном мозгу, но и в спинном, в корешках и периферических нервных стволах. При таком менингоэнцефаломиелорадикулоневрите в картине заболевания может преобладать поражение того или иного отдела, хотя его частота значительно уступает церебральному ревматизму.

При поражении ревматизмом центральной нервной системы в детском возрасте особое место принадлежит синдрому малой хореи. Девочки страдают в три раза чаще мальчиков. В основе малой хореи лежит ревматическое поражение стриарной системы головного мозга.

Поражение сердца при малой хорее выступает неотчетливо и часто спустя длительное время.

В зависимости от типа высшей нервной деятельности больного, и особенностей ревматического поражения нервной системы и других органов и систем возможны разнообразные нарушения психоэмоциональной сферы - от проявлений раздражительности, лабильности настроения и нервно-психического тонуса до выраженной неврастении, иногда психических нарушений, вплоть до выраженного психоза. Психоз наблюдается, в основном, при рецидивирующем ревмокардите, на фоне пороков сердца с симптомами недостаточности кровообращения. В основе указанных глубоких психических нарушений, по-видимому, лежат диффузные изменения сосудов и обусловленная ими, а также общими нарушениями гемодинамики глубокая гипоксия мозга.

Острый психоз ревматического генеза обычно обратим и относительно кратковременный (дни, недели, реже месяцы). Однако иногда психоз приобретает затяжной характер.

Ред. проф. Г.И. Бурчинский

"Поражение центральной нервной системы при ревматизме" - статья из раздела Ревматология

Справки и запись на приём. Телефоны и WhatsApp:

Поражение нервной системы при ревматизме

Ревматизм - поражающее сердечнососудистую систему инфекционно-аллергическое заболевание. В основе болезни лежат изменения соединительной ткани в виде ее отека и нарушения структуры.

Вовлечение в патологический процесс сердечной мышцы и сосудов головного мозга является причиной нарушений нервной системы. Характер неврологических расстройств может быть различным и определяется степенью нарушения мозгового кровообращения и его преимущественной локализацией.

В ранних стадиях болезни наблюдаются церебрастенические нарушения. Отмечаются повышенная возбудимость и впечатлительность. Дети не способны к длительному напряжению. Отмечаются повышенная утомляемость и быстрая истощаемость. Больные жалуются на головную боль, плохой сон, головокружение, плохой аппетит. Дети становятся плаксивыми и раздражительными, плохо переносят громкие звуки и яркий свет. Снижается успеваемость в школе.

К другим наблюдаемым при ревматизме неврологическим нарушениям относятся сенсорные расстройства. Наиболее часто они проявляются в виде расстройств зрительных восприятий. Дети жалуются на двоение предметов, изменение их формы, величины, появление сетки или тумана перед глазами. Реже нарушается восприятие собственного тела.

У детей с тревожно-мнительными чертами характера могут возникать навязчивые страхи - фобии. К другим невротическим проявлениям у больных ревматизмом относятся истерические проявления. Их появлению способствует повышенная внушаемость больных. Под влиянием отрицательных эмоций, чаще всего обиды из-за невыполненного желания, у них отмечаются приступы резкого снижения тонуса мышц, сопровождающиеся избыточными движениями, смехом или плачем. Иногда эти приступы возникают в связи с желанием привлечь к себе внимание персонала или других людей.

При более тяжелых формах нейроревматизма могут наблюдаться эпилептиформные припадки.

Судороги носят различный характер и часто сочетаются с истерическими проявлениями.

Одной из частых форм ревматических заболеваний нервной системы является малая хорея.

При малой хорее страдают преимущественно подкорковые образования - полосатое тело, зрительный бугор, красные ядра. Патологические изменения могут быть обнаружены в коре больших полушарий, диэнцефальной области, мозжечке. Ребенок становится раздражительным, недостаточно внимательным, хуже спит. Появляются насильственные движения. Первоначально они вносят лишь некоторый беспорядок в обычную деятельность ребенка. Больной делает неожиданные штрихи во время письма, «спотыкается» при произнесении слов, делает гримасы. Первые проявления малой хореи окружающие часто оценивают как шалости ребенка. Если при этом ребенка призывают к порядку или наказывают, симптомы заболевания усиливаются.

Незаметные сначала нарушения становятся все более отчетливыми и очевидными. Насильственные движения могут возникать в любых группах мышц. Больной все время находится в движении.

При выраженных гиперкинезах он не может сохранять равновесие и вынужден лежать. Речь становится смазанной, взрывчатой, теряет плавность; в тяжелых случаях она полностью отсутствует.

Из-за сокращений жевательных и глоточных мышц нарушается процесс еды. Иногда насильственные движения наблюдаются только в одной половине тела (гемихорея). При, малой хорее одновременно могут сокращаться одна или несколько действующих однозначно мышц; никогда не сокращаются одновременно противоположные по функции мышцы. Это приводит к тому, что в любой стадии развития хореические гиперкинезы всегда носят характер отдельных беспорядочных движений. Эти гиперкинезы отличаются сложностью и никогда не повторяют обычные двигательные стереотипы, например, такие, как почесывание, мигание глазами, шмыгание носом и др. Гиперкинезы усиливаются при волнении, во сне исчезают. В ранней стадии заболевания существует несколько способов выявления гиперкинеза. Больного просят спокойно стоять в позе Ромберга. Потом предлагают закрыть глаза, открыть рот, высунуть язык, соединить пальцы правой и левой руки и т. д.

В неврологическом статусе (кроме насильственных движений) отмечается снижение мышечного тонуса, снижение или повышение сухожильных рефлексов. Вследствие нарушения обычных ритмов движения возникает картина координаторных расстройств. Наблюдаются изменения высших корковых функций, особенно памяти на текущие события. Эмоциональные нарушения весьма характерны для малой хореи. Иногда они возникают задолго до развития гиперкинеза.

Больные становятся капризными, злыми, раздражительными, проявляют немотивированное упрямство, отдаляются от сверстников. Иногда наблюдается резко выраженное психическое возбуждение.

На высоте болезни могут наблюдаться хореические психозы, характеризующиеся возбуждением, тревогой, страхом, нарушением ориентировки, галлюцинациями (чаще устрашающего характера), эйфорией, сменяющейся апатией, вялостью и подавленностью. Длительность психозов вариабельна. Психозы свойственны также нехореическим формам ревматизма.

Течение малой хореи доброкачественное, однако возможны рецидивы, возникающие при обострении хронического тонзиллита и новых атаках ревматизма.

Диагноз малой хореи ставят в том случае, если обнаруживают характерные для ревматизма специфические иммунологические и биохимические изменения, ревматическое поражение сердца, воспалительные сдвиги в формуле крови.

При нарушениях функций нервной системы проводят активную противоревматическую терапию в сочетании с лечением очагов хронической инфекции и, кроме того, применяют средства, уменьшающие гиперкинезы.

Дети, перенесшие ревматическое поражение нервной системы, находятся под диспансерным наблюдением. В нашей стране имеется широкая сеть специализированных учреждений (институты, поликлиники, отделения больниц, санатории), в которых осуществляют лечение и профилактику ревматизма. Успехи в лечении этого заболевания позволили значительно снизить частоту и тяжесть нарушений нервной системы.

Важную роль в адаптации таких детей играют педагоги. Учителям массовой школы необходимо изыскать способы индивидуального подхода к детям, которые перенесли ревматизм. Этим детям целесообразно предоставлять дополнительный выходной день. Кроме того, надо уменьшить объем письменных работ и давать на их выполнение сравнительно большее время. При оценке письменных работ не следует акцентировать внимание на особенностях почерка.

Поражение нервной системы при ревматизме

Возможность поражения нервной системы при ревматическом процессе установлена свыше 100 лет назад. В 1845 г. Эрве де Шегуен предложил термин «мозговой ревматизм» (rhumatisme cerebrale), описал 3 случая церебрального ревматического поражения преимущественно психотическими симптомами. В 1861 г. А. Левенсон в докторской диссертации «Об остром сочленовном ревматизме» писал, что иногда поражаются и серозные оболочки (meningitis rheumatica). В 1868 г. Труссо уже смог выделить 6 форм мозгового ревматизма: апоплексическую, бредовую, менингитическую, гидроцефалическую, конвульсивную и хореическую. Всеми этими работами был заложен фундамент учению о мозговом ревматизме.

После работ и других ясно обрисовался аллергический патогенез ревматических поражений. В 1932 г. В. К. Белецкий и А. П. Авцын, отмечая аллергический характер поражений, описали патоморфологические изменения в ткани мозга при ревматизме, осложненном и не осложненном мозговым поражением. В 1949 г. В. В. Михеев показал, что ревматические поражения головного мозга нужно рассматривать не как отдаленное последствие ревматизма, а как активный ревматический процесс.

Этиология и патогенез. Ревматизм - это инфекционно-аллергическое заболевание с инфекционно-неврогенным патогенезом. В 1935 г. Н. Д. Стражеско установил, что при остром ревматическом полиартрите поражение капилляров обязательно и закономерно в той же степени, как и эндомиокардит. В последние годы прочно установилось мнение, что ревматизм - это заболевание, при котором одним из ведущих симптомов является патологическая проницаемость капилляров.

По мнению Г. Д. Залесского, здесь играют роль «какие-то гуморальные токсические вещества». По современным представлениям, это фермент гиалуронидаза, который разрушает, а вернее, видоизменяет входящую в состав комплекса белков и мукополисахаридов гиалуроновую кислоту. Гиалуроновая кислота, которая содержится в межтканевых и межклеточных пространствах всех тканей, под влиянием гиалуронидазы может быстро менять свою консистенцию и из вязкой становиться более жидкой, тем самым делая ткани легко проницаемыми.

Факт повышенной проницаемости капилляров при ревматизме может быть отмечен и при исследовании сосудистой сети головного мозга.

Глюкуроновая и хондроитинсерная кислоты являются основным составным элементом полисахаридов, которые, будучи связаны с белковым комплексом, входят в состав основного вещества соединительной ткани. Основная, или неклеточная, часть соединительной ткани, которой придавали важное значение А. А. Заварзин и А. А. Богомолец, в последние годы подверглась особенно тщательному изучению. В 1942 г. Клемперер предложил выделить группу заболеваний, при которых наблюдаются изменения в неклеточной части соединительной ткани, и отнести их к коллагенозам, или к «болезням коллагена», куда в первую очередь вошли системная красная волчанка, склеродермия, нодозный периартериит, ревматоидный артрит, дерматомиозит и ревматизм.

Общим, объединяющим эти, казалось бы, разнородные формы заболеваний, является процесс коллагенизации внеклеточной части соединительной ткани, который развивается первично, носит системный характер и играет основную роль в патогенезе этих заболеваний.

В основе неврологических симптомов при ревматизме лежат органические изменения в периферической и центральной нервной системе, в первую очередь в мозговых оболочках и сосудах, точнее, в сосудистых стенках по типу изменений, свойственных коллагенозам. В патогенезе ревматических радикулитов В. К. Белецкий признает хронический параспецифический воспалительный, в частности гранулематозный, процесс в местах выхода корешков сквозь мягкую и твердую мозговые оболочки. В основе точечных кровоизлияний в вещество мозга лежит повышенная проницаемость стенок капилляров, столь свойственная ревматической инфекции.

Патологическая анатомия. Общим в патологоанатомической картине церебральных нарушений при ревматизме являются деструктивные изменения в стенках сосудов, в первую очередь в их соединительнотканном компоненте. Это мукоидное набухание с гомогенизацией и гиалинозом и фибриноидный некроз. Деструкции подвергаются преимущественно мелкие артерии и вены, понятно, далеко не все и не по всему длиннику сосуда. Даже в самых тяжелых случаях наряду с резко измененными стенками сосудов имеются вполне сохранившиеся сосуды. Густота поврежденных сосудов бывает различной, но нередко в поле зрения попадает сразу ряд измененных капилляров или прекапилляров в их поперечном разрезе. Стенки сосудов набухшие, гомогенизированные, встречаются и ангионекрозы. Вены и мелкие артерии, потеряв тонус, дают картины неравномерной извитости сосудистых стенок. В мелких венах и прекапиллярах отмечается разволокнение аргирофильных волокон и местами их утолщение. Обнаруживаются периваскулярный отек и геморрагии. В сосудах появляются стазы, а иногда и тромбы, чаще гиалиновые.

На фоне резко выраженной дезорганизации сосудистых стенок с нарушением гемодинамики имеются также воспалительные изменения различной интенсивности типа васкулитов (периартерииты и эндартерииты), чаще в мелких сосудах, с соответствующими изменениями ткани мозга. В различных отделах мягких мозговых оболочек наблюдаются изменения той или иной интенсивности в виде полнокровия, утолщения, отека, множественных мелких кровоизлияний и нерезкой инфильтрации. В области коры мозга и мозжечка встречаются микроучастки клеточного запустения. Иногда наблюдается гиперплазия астроцитарной глии, глиозные элементы в мозгу скапливаются в узелки, что, правда, обнаруживается чаще и в более резкой степени при септическом осложнении ревматического процесса.

Морфологические изменения в случаях ревмосепсиса отличаются резко выраженными воспалительными процессами в сосудах и вокруг них. Картина менинго-энцефалита здесь выражена значительно резче, чем при мозговом ревматизме без септического осложнения.

Все перечисленные изменения сосудистых стенок (как деструктивного, так и воспалительного типа) обычно являются причиной тромбозов с последующим размягчением ткани мозга. Эмболия в сосуды мозга по частоте уступает тромботическим и нетромботическим размягчениям мозга.

Клиника. Острая суставная ревматическая атака протекает, как правило, с болями в суставах за счет раздражения соответствующего рецепторного аппарата. При этом может наблюдаться ограничение движений вплоть до полной иммобилизации конечностей, отмечаются боли, возникающие спонтанно в различных местах. При высокой температуре нередко бывает помрачение сознания, вплоть до острого психоза, который может наблюдаться и при полиартрите, и в картине ревматического менинго-энцефалита, бурно протекающей хореи или атаки ревматического кардита. Психоз, протекая по типу экзогенных реакций, сопровождается делириозным состоянием, спутанностью. Сплошь и рядом развертываясь на исходе заболевания, он может протекать и при не высокой температуре. Во время психоза суставные боли обычно уменьшаются, что, очевидно, объясняется «наркозоподобным состоянием», после которого боли вновь усиливаются.

Основными чертами, свойственными этому психозу, являются: раздражительность, астения, снижение способностей правильного мышления, реактивная лабильность. Продолжительность психоза от 1 до 4 месяцев, т. е. он может наблюдаться и в периоде затухания острого полиартрита.

Подостро текущий ревматический полиартрит или хронический тонзиллит нередко в школьном возрасте сочетается с инфекционной, или малой, хореей, ревматический генез которой не требует сейчас доказательств. Уже тот факт, что катамнез переболевших хореей дает возможность в 94,3% случаев обнаружить порок сердца и что в 69% случаев хорея сочетается с каким-либо проявлением ревматической инфекции - с полиартритом или эндокардитом - убедительно говорит о ревматическом ее происхождении.

Симптомы малой хореи обычно развиваются постепенно. Иногда болезнь начинается с гримасничанья, рассеянности, что малонаблюдательные родители и учителя могут расценивать как шалости со стороны ребенка. Еще через несколько дней появляется ряд непроизвольных, порывистых и некоординированных движений, быстро сменяющих друг друга.

Сухожильные рефлексы чаще понижены, почти всегда отмечается очень характерный для малой хореи рефлекс Гордона II: при вызывании обычным путем коленного рефлекса голень на некоторое время остается в положении, вызванном сокращением четырехглавой мышцы. Если еще раз ударить по надколенной чашке, то нога разгибается до прямой линии. В некоторых случаях снижение мышечного тонуса столь значительно, что приводит к полной атонии, создается впечатление даже паретичности. Такая форма получила название мягкой хореи (chorea mollis).

Состояние и ходьба при сильной «пляске» всех движений в некоторых случаях становятся невозможными. В насильственном движении могут принимать участие язык, мышцы гортани и жевательная мускулатура, из-за чего иногда страдает глотание и речь. В особо тяжелых случаях ребенок ни минуты не лежит спокойно: руки и ноги раскидываются в стороны, на лице сменяющаяся гримаса, больной вскрикивает, причмокивает губами, мотает головой. Не только в тяжелых, но и в легких случаях хореи отмечается изменение психики ребенка: расстраивается память, рассеивается внимание, развивается пугливость, апатия, беспричинный плач. В случаях резкой невротизации у больных хореей может развиться психотическая вспышка с паранояльно-ипохондрическим симптомокомплексом и галлюцинаторными восприятиями всего окружающего, чаще устрашающего характера.

Заболевание очень редко кончается смертью. Длительность его от 1 до 3 месяцев, при успешном лечении -меньше. Через различные промежутки времени болезнь может рецидивировать, обычно при очередной ревматической атаке.

В литературе давно отмечено, что после перенесенной малой хореи на какой-то срок могут оставаться гиперкинезы в виде тикозных подергиваний. М. Б. Цукер наблюдала у детей своеобразные гиперкинезы, которые развивались при ревматическом поражении подкорковых ядер, как это имеет место и при малой хорее. Гиперкинезы носили характер дистального стереотипного, тикозного и миоклонического насильственного движения. Понижения мышечного тонуса здесь обычно не бывает. Они развиваются постепенно, протекают длительно и часто усиливаются при новом обострении ревматизма. А. П. Куцемилова изучила 15 случаев разнообразных гиперкинезов ревматического присхождения. Она их подразделила на четыре группы:

гиперкинез смешанного характера - тикозно-хореический (с преобладанием тикозного компонента);
тикозный гиперкинез (оставался надолго после периода сочетания его с хореатическим беспокойством);
гиперкинез миоклонического типа (иногда в сочетании с тикозным);
гиперкинез, ограниченный определенной группой мышц (близкий по своим проявлениям к картине торсионной дистонии).

Ревматический эндокардит чаще малой хореи развивается параллельно с острым полиартритом, сплошь и рядом занимая ведущее положение. Как более или менее отдаленное ухудшение ревматического процесса он может наблюдаться, помимо хореи и острого психоза, в форме различных проявлений мозгового ревматизма, нередко как кратковременная гемиплегия и афазия. Могут возникать и стойкие половинные параличи, инвалидизирующие молодых пациентов, энцефалиты и менинго-энцефалиты, иногда с симптомами паркинсонизма, хроническая хорея у взрослых, инсультообразно развернувшийся синдром поражения бассейна нижней задней мозжечковой артерии или средней мозговой артерии, медленно развертывающийся психоз с депрессивным оттенком и симптоматическая эпилепсия.

Ревматический процесс может проявиться как поражение периферических нервов типа монопериневритов или радикулитов, наблюдаются невралгии как в период бурно текущего острого полиартрита, так и в период его затухания. Болевые синдромы могут возникать при ревматических синовитах, которые иногда принимают за невралгии и невриты.

В некоторых случаях клиническая картина постинсультного состояния указывает на субарахноидальное кровоизлияние, а иногда на многоочаговое поражение. В их основе лежат мелкие рассеянные диапедезные кровоизлияния, реже энцефалитические очаги или очаги размягчения.

Многообразие клинических форм мозгового ревматизма, ревматических поражений спинного мозга и периферических нервов дало основание для клинико-морфологической классификации этих^поражений.

Предложена следующая классификация:

Сосудистая церебральная форма с ревмоваскулитами и очаговыми поражениями в нервной ткани, причиной которых могут явиться: а) тромбоз артерий головного мозга, б) тромбоз артерий ствола мозга, в) субарахно- идальные кровоизлияния, г) кровоизлияние в вещество мозга, д) эмболия в сосуды головного мозга, е) нейродинамические ревматические инсульты («малые инсульты»),
Ревматические менинго-энцефалиты: а) малая (ревматическая) хорея и другие гиперкинезы, б) ревматические диэнцефалиты, в) паркинсонизм при ревматическом энцефалите, г) корковые и стволовые ревматические менинго-энцефалиты.
Ревмосептические поражения головного мозга (менингиты, менинго-энцефалиты и ревмоваскулиты с кровоизлиянием).
Мозговой ревматизм с эпилептиформным синдромом.
Церебральный ревматический арахноидит.
Острые и хронические ревматические психозы.
Невротические и неврозоподобные состояния при ревматизме.
Ревматические энцефаломиелиты.
Ревматический менингомиелит.
Спинальный ревматический арахноидит.
Ревматические невриты и полирадикулиты.

Некоторые из этих форм, например малая хорея и арахноидит или ревмосептические поражения, встречаются чаще, другие, например диэнцефалит или эпилептиформные синдромы, - реже.

При ревматизме отмечается также нарушение функций вегетативной нервной системы. Весьма типичны изменения терморегуляции, имеется усиление общей потливости или гипергидроз только по дистальному типу. В большинстве случаев отмечается артериальная гипотония, изменение чувствительности к ультрафиолетовым лучам, чаще в сторону понижения, нарушение углеводного обмена - гипергликемический, гипогликемический, иногда двухвершинный и задержанный характер кривой. Изучение функционального состояния вегетативной нервной системы у болеющих ревматизмом дает основание сделать вывод, что имеются нарушения как в симпатической, так и парасимпатической нервной системе.

Дифференциальный диагноз. В большинстве случаев ревматические мозговые сосудистые заболевания развиваются инсультообразно. Но даже и при таком начале период бессознательного состояния может отсутствовать или бывает очень краток, так что больной сам может рассказать и о моменте мозгового инсульта, и о предшествовавшей ему ситуации. Нередко независимо от возраста больного удается установить, что это не первый инсульт: несколько месяцев или 1-2 года назад имел место малый инсульт - кратковременный (на несколько часов), гемипарез или даже гемиплегия. За несколько дней или недель до инсульта в ряде случаев отмечается ревматическая атака, принимаемая иногда за грипп. В состоянии такой атаки больной может поступить в стационар, и здесь врач обнаруживает менинго-энцефалитические симптомы, присоединяющиеся к картине возвратного эндокардита: легкое напряжение затылка и симптом Кернига, сонливость, вялость (изредка возбуждение), увеличение белка в спинномозговой жидкости. Вид лихорадящего больного, амимичное лицо, низкое артериальное давление, нередкие явления декомпенсации сердечной деятельности и чаще молодой возраст дают возможность легко отличить эти случаи от артериосклеротических и сифилитических инсультов. Наиболее частым следствием всех этих инсультов является право- или левосторонняя гемиплегия, гемианестезия и моторная и сенсорная афазия - результат закупорки ветвей средней мозговой артерии. Если это не малый инсульт, то все симптомы обычно стойки. Начиная постепенно исчезать на 2-3-й неделе заболевания, они нередко полностью не проходят и обычно инвалидизируют больного. Движения в руке восстанавливаются медленнее, чем в ноге.

Нужно отметить, что наличием ревматизма у больного не всегда можно объяснить патологические состояния на протяжении всей его жизни. Совершенно ясно, что больной ревматизмом может получать травмы, болеть сифилисом, энцефалитом, бластоматозами, у него возможны бытовые и производственные интоксикации. Врач-невропатолог, взвесив все за и против, должен предположительно или утвердительно высказаться о ревматической основе неврологического страдания, если к тому будут иметься основания. Иногда окончательный диагноз ставится после длительного наблюдения за больным.

Лечение. Лечение ревматических поражений нервной системы идет по двум направлениям: специфическое лечение салициловокислым натрием, пирамидоном, бутадионом, АКТГ, преднизолоном и симптоматические виды лечения, куда входят массаж, лечебная физкультура, инъекции витамина В 6 общеукрепляющая терапия, противосудорожные препараты при наличии эпилептических припадков в более отдаленные периоды.

При ревматической хорее, если безуспешным остается лечение пирамидоном (до 2 г в сутки) или бутадионом, рекомендуется кортизон (по 25 мг 3 раза в день и столько же раз по 250 мг аскорбиновой кислоты).

И. Гаусманова, К. Варецкая и Е. Майковская разработали схему применения АКТГ при поражениях нервной системы, в частности малой хореи, при которой они получали хороший эффект. Лечение, рассчитанное на 18 дней, проводится следующим образом: 7 дней по 120 мг АКТГ в сутки 2 дня по 75 мг, 2 дня по 60 мг, 2 дня по 45 мг, 3 дня по 30 мг и 2 дня по 15 мг; всего на курс 1320 мг АКТГ.

Вследствие того что при малой хорее в подавляющем большинстве случаев церебральные симптомы появляются раньше, чем диагностируется ревмокардит, энергичная гормональная терапия, по мнению Лютембахера, здесь особенно показана! I чтобы предотвратить заболевание сердца. По наблюдениям Ф. В. Березина; хореический гиперкинез при лечении АКТГ угасает уже на 10-12-й день, а по данным И. Гаусмановой, даже на 4-6-й день.

При наличии психического возбуждения, сильно истощающего больных малой хореей, рекомендуется в комплексе с салициловокислым натрием применять аминазин по 25-100 мг внутримышечно из расчета 700-1400 мг на курс. В детской практике во избежание побочного действия аминазина следует назначать его одновременно с димедролом (от 0,005 до 0,015 г). По данным Г. Гизова и М. Инвановой, психическое возбуждение успешно снимается добавлением к терапии пирамидоном витамина В 6 (пиродоксина) по 50 мг в сутки.

Так как поражение нервной системы является дальнейшим развитием ревматического процесса, основная профилактическая работа состоит в борьбе с ревматизмом и тщательном лечении больных при первой ревматической атаке.